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소아 대퇴골두 무혈성 괴사(Legg-Calve-Perthes disease : LCP) : 어린 남자 아이가 고관절 아프고 움직이지 못해요

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소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 개요

소아에서 대퇴골두의 특발성 혈행장애로 초래되는 무혈성 골괴사(juvenile idiopathic ischemic necrosis of the femoral head)입니다. 비록 그 원인이 혈류의 차단이라고 추정되지만 아직까지 발생기전이 상세히 밝혀진 것은 아닙니다.

M > F(4:1)이며, 양측성으로 발병하는 경우가 13%입니다. 

발현 시기는 312세 사이, 전형적으로 58세에서 많이 발생합니다,

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 원인가설

혈행장애, 혈액응고 이상, 골두내 압력 증가, 성장 지연설, 골두 과성장, 외상, 주의력 결핍 장애, 유전자, 환경 요인 등의 설이 있습니다.

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 임상양상

아이가 절뚝거리며 걷게 되며, 어떤 아이는 아프다고 말하기보다 몸으로 표현해 고관절 부위를 움직이지 않으려 합니다. 

말로 설명하는게 서툰 아이들이기에 잘 표현을 못하는 경우도 많고, 연관통 때문에 슬관절 내부에서 통증을 느끼므로 정확히 어디가 아픈지 본인도 잘 모를 수 있습니다. 

관절을 움직여보면 무릎은 잘 움직이나 고관절을 움직이려 하면 아파합니다.

대퇴부와 둔부 근육 위축, 오래된 경우 하지 길이 부동 소견을 관찰할 수 있습니다.

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 방사선 소견

  1. Waldenstrom의 시기적 단계 

(1) Incipient or Synovitis Stage : 1-3wk 

(2) Avascular or Aseptic Necrotic Stage : 6m-1y 

(3) Regenerative or Fragmentation Stage : 1-3y 

(4) Residual Stage or Reparative Stage

  1. Catterall 분류

  1. Salter와 Thompson의 분류 : 연골한 골절 범위에 따라

  1. Herring의 외측주(lateral pillar) 분류 : 분절기 고관절 전후면 단순 방사선 사진 골두 외측(15~30%)의 높이의 침범 정도에 따라

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 골두 위험 징후(Head-at-Risk signs)

임상적으로는 LCP 병의 이환 나이가 가장 중요한 요소이고, 방사선학적으로는 아탈구가 가장 중요한 요소입니다.

  1. Catterall의 임상적 위험 요소

(1) 지속적으로 감소하는 고관절 운동 범위

(2) 내전 구축의 진행

(3) 비만

  1. Catterall의 방사선학적 위험 요소

(1) Gage 징후 : 골두 외측부에 연한 V자형 골 음영 감소

(2) 골단 외측부 석회화 음영(calcification lateral to epiphysis)
(3) 미만성 골간단 반응(diffuse metaphyseal rarefaction)
(4) 대퇴골두의 외측방 탈구(lateral extrusion of femoral head)
(5) 대퇴 근위 성장판의 수평위(horizontal growth plate)

  1. Herning이 제시한 방사선학적 위험 요소

(1) 골두의 외측 이전(lateralization of the femoral head)
(2) 외측 석회화(lateral calcification)
(3) 골두 중 노출된 부분의 크기(extent of uncovered femoral head)
(4) 외측 아탈구(increased head to tear drop distance)
(5) 분절기 이전에 넓어진 골두

(6) Saturn phenomenon : 골음영이 소실된 내외측 골두 부분이 마치 반지처럼 골두 중앙의 경화된 부분을 감싸는 소견

(7) 병 초기부터 넓어진 대퇴경부

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 치료

치료는 특별한 방법이 없으며 단지 휴식을 취하는 것입니다. 실제 치료는 병의 진행과정(stage)과 심한 정도(grade), 위험 인자에 따라 다양한 방법이 쓰입니다.

  1. 치료 원칙

(1) 고관절 운동의 회복

(2) 대퇴골두를 비구내에 잘 유치(containment)

(3) 체중부하를 감소시켜 골두에 가해지는 압력을 줄이는 것

임상적인 치료 선택에 있어서 문제가 되는 점은 예후적인 가치가 있는 단순 방사선 사진 소견은 완전한 분절화기(fragmentation stage)(대개 증상이 시작된 후 8~12개월)가 되어야 명확해지는데, 이 시기에는 이미 치료가 예후를 바꿀 수 없는 시기이기 때문입니다.

  1. 유지 치료(containment treatment)의 개념

함몰되고 변형되었지만 성장기 소아의 대퇴골두는 어느 정도의 가소성을 가지고 있어, 관절 운동을 유지하면서 비구 내에 유치시키면 비구 모양을 주형(mold)으로 하여 구형에 가깝게 재형성된다는 개념

  1. 고관절 유치 가능성에 따른 치료 지침

(1) 중립 위에서 비구 내에 유치된 원형 대퇴골두

관절 운동 범위를 회복하고 유지. 대개 예후가 좋습니다.

(2) 둥글지는 않으나 고관절을 내회전-외전 또는 외전만 하여 유치될 수 있는 대퇴 골두

관절 운동 범위 회복 후 외전 보조기로 유지하거나, 골반 절골술 또는 대퇴골 절골술 등의 수술적 유치를 얻는다.

(3) 유치되지 않는 고관절

경첩 외전과 지속적인 아탈구, Chiari 절골술, cheilectomy, 대퇴골 외전 절골술 등을 시행합니다.

  1. 수술적 치료가 선호되는 경우

(1) 보존적 치료 중 유치가 소실

(2) 증상 시작 나이가 10세 이상

(3) 물리 치료로 개선되지 않는 고관절 강직
(4) 비구연에 대한 대퇴골두 충돌징후(head impingement sign)
(5) 침범 부위가 큰 예후가 나쁜 군

소아 대퇴골두 무혈성 괴사의 자연경과

장노년기에 접어들면서 치유된 대퇴골두가 구형을 유지하지 못하면 고관절의 부조화에 따른 이차적인 퇴행성 고관절염으로 발전되기 쉽습니다. McAndrew와 Weinstein은 LCP 병에 대한 장기 추시 연구에 의하면 7080%의 환자는 LCP 병을 앓은 후 첫 2040년 동안은 치료방법에 관계없이 통증 없이 일상 생활이 가능하며, 단지 일부분에서만 30세 이전에 두드러진 통증 증상을 호소하였습니다. 다시 말해서 대체적으로 50세까지는 기능적으로 양호하지만, 이후부터는 고관절의 기능 저하가 뚜렷해지면서 60~70대에 이르면 퇴행성 관절염으로 발전하는 형태를 보였습니다. 48년 장기 추시 결과를 보면, 40%의 환자들이 인공관절 치환술을 받았고, 10%에서는 인공관절 치환술을 받아야 할 정도의 심한 통증을 가지고 있었습니다. 즉, 50%의 환자에서 방사선학적 기준에 의해서는 불량한 결과(center-edge angle < 20º, acetabular index > 20º, Mose 원형도 > 2mm 원형이탈)를 나타내는 심한 퇴행성 관절염을 앓고 있었으며, 이러한 빈도는 정상인과 비교할 때 10배 정도에 달합니다.

이미 보고된 치료 성적들을 종합하여 정리해 보면, 치료에 영향을 받지 않으면서 양호한 결과를 보이는 경우가 50%, 치료에 의해서 결과가 호전되는 경우 35%, 치료를 해도 불량한 결과를 보이는 경우 15%로 추정됩니다.

참고문헌

  1. 정형외과 진료편람. 서울대학교 의과대학 정형외과학 교실. 2013

2. 쉽게 배우는 정형외과. Okada kyoji. 2014

  1. 일차진료의를 위한 정형외과 진단과 치료. 김지형. 2011

  2. AAOS 핵심 정형외과학 4판. John F. Sarwark. 2013

  3. 임상의를 위한 통증의 영상진단과 치료. Steven D. Waldman. 2012

  4. 응급영상진단의 ABC. Otto Chan. 2010

  5. 스포츠 침구임상 매뉴얼. Matsumoto tadasu. 2007

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