발달성 고관절 이형성증(Developmental dysplasia of the hip : DDH) : 어린 아이가 양쪽 다리 길이가 달라요

 

발달성 고관절 이형성증의 유형

1. 고관절 이외의 문제 동반 여부에 따라

(1) 기형적(teratologic) 고관절 탈구

(2) 전형적 고관절 탈구

2. 불안정성 정도에 따라

(1) 이형성증(dysplasia) : 고관절의 불충분한 발달(대퇴골/비구/복합형)
(2) 아탈구(subluxation) : subluxatable, subluxated

(3) 탈구(dislocation) : dislocatable, dislocated

발달성 고관절 이형성증의 위험인자

1. 둔위 태향(breech presentation)

2. 첫번째 아기

3. 자궁 내 압박 : 사경, 중족골 내반증, 사두증(plagiocephaly), 유아기 척추측만증

4. 양수 과소증

5. 출생 후 환경 요인 : 고관절을 신전, 내전한 위치로 업어 키우는 문화권

6. 내분비 요인 : 전신 인대 이완

발달성 고관절 이형성증의 임상소견

1. 보행기 이전

신생아에서 통증성 고관절 운동 제한의 감별 진단에 발달성 고관절 이형성증은 포함되지 않는다는 점에 유의해야 합니다.

(1) 외전 제한 : 내전근 구축

(2) 둔부, 음순 또는 대퇴부의 피부주름이 비대칭 : 가장 의미있는 피부주름은 내전-둔부 피부주름

(3) 현성(apparent) 하지 단축

(4) 슬관절 높이 차이(Galeazzi sign)

(5) Telescoping sign(pistoning)

2. 보행기

(1) 보행 시작이 늦어집니다.

(2) 파행 : trendelenburg gait, short-limb gait

(3) 오리걸음(waddling gait) : 양측성 탈구

(4) 둔부 피부주름 비대칭

(5) 납작한 엉덩이

(6) 외전 운동 범위 감소

발달성 고관절 이형성증의 영상학적 검사

1. X-ray

대퇴골두 이차 골화 중심이 골화되기 전까지는 진단적 가치가 작습니다. Putti triad는 대퇴골두 이차 골화중심이 나타나지 않거나 크기가 감소, 대퇴골두의 외상방 전위, 비구 이형성을 보입니다.

2. 초음파 검사 

특히 신생아기에 가장 유용합니다. 동적인 불안정성을 평가할 수 있으며 보장구 치료 결과를 추시하는데 좋습니다.

발달성 고관절 이형성증의 치료

1. 목적

(1) 동심성 정복 : Pavlik 보장구, 도수 정복, 수술적 정복

(2) 정복의 유지 : 보조기, 석고붕대, 절골술

(3) 무혈성 괴사를 방지

(4) 고관절의 정상 생역학적 관계를 수립

2. 신생아와 유아기(출생에서 6~8개월까지)

Pavlik 보장구(동적 부목)이 현재 가장 좋은 초기 치료법입니다. Pavlik 보장구를 이용할 때에는, 치료 초기(최초 2~4주)에 고관절 정복 여부를 초음파검사로 확인하여야 합니다. 정복이 되지 않았으면, 예비 견인 후 도수 정복과 석고붕대 고정 등의 다른 방법을 이용하는 것이 바람직합니다. 이는 정복되지 않는, 골화되지 않은 대퇴골두에 지속적인 정복 시도를 하는 경우 무혈성 괴사 발생의 위험이 높아질 것이 우려되기 때문입니다.

(1) Pavlik 보장구 치료 기간

① 신생아 : 임상적 소견과 방사선 소견(초음파 검사 포함)이 정상이 될 때까지(보통 3개월)
② 유아(1-8개월) : 비구 이형성증/아탈구가 모두 정상이 될 때까지(보통 진단시 월령 + 3개월)

(2) 문제점과 합병증

① 정복 실패(15-25%)
② 무혈성 괴사(드물다) : 지나친 외전, 개재된 연부조직과 대퇴골두 간의 압력

③ 비구 발달 지연

④ 대퇴신경 마비, 후방 탈구, 폐쇄공 탈구

3. 유아이 후반부(68개월에서 23세)

(1) 견인 요법

(2) 도수 정복술 및 석고붕대 고정

Human position(Salter) : 90100도 굴곡, 4560도 외전 위치, 46주마다 마취 하에 석고붕대 교체가 필요하며 보통 46개월이 소요됩니다. 석고붕대 치료 후 3세까지 외전보조기 착용이 필요합니다.

(3) 수술적 정복술

도수 정복 실패, 계속되는 아탈구, 연부조직이 개재되었을 때, 도수정복이 가능하지만 심한 외전위(또는 굴곡위)에서만 유지가 가능할 때 시행합니다.

4. 아동기(2~3세 이후)

수술적 정복과 함께 고관절 주위의 이차적인 골 변형을 함께 교정해야 하는 경우가 많습니다.

(1) 이차적인 골 변형에 대한 교정

대퇴골 단축-내반-감염 절골술, 골반골 절골술

(2) 간과된 탈구에 대한 치료

견해 차이는 있으나 대개 양측성 탈구는 8세까지만 정복을 하며, 일측성 탈구는 사춘기까지 정복을 합니다.

발달성 고관절 이형성증의 합병증 : 무혈성 괴사(AVN)
 

참고문헌

1. 정형외과 진료편람. 서울대학교 의과대학 정형외과학 교실. 2013

2. 쉽게 배우는 정형외과. Okada kyoji. 2014

3. 일차진료의를 위한 정형외과 진단과 치료. 김지형. 2011

4. AAOS 핵심 정형외과학 4판. John F. Sarwark. 2013

5. 임상의를 위한 통증의 영상진단과 치료. Steven D. Waldman. 2012

6. 응급영상진단의 ABC. Otto Chan. 2010

7. 스포츠 침구임상 매뉴얼. Matsumoto tadasu. 2007