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뇌성마비(Cerebral palsy) : 어린 아이에서 뇌의 결함이 있어서 정상적인 운동이 안되고 자세가 이상해요

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뇌성마비의 정의

뇌성마비는 아동기의 가장 흔한 신체 장애의 원인이며, 미성숙한 두뇌의 결함이나 병변의 결과로 나타나는 운동 장애 그룹으로 정의됩니다.

뇌성마비를 가진 아동은 중추신경계 기능 손상의 규모와 영역에 따라 다양한 정도의 기능적 한계를 보입니다.

뇌성마비의 원인 

뇌성마비의 원인은 다양하며, 대부분의 경우 하나 이상의 원인인자를 가진 다인성으로 나타나 원인을 알 수 없는 경우가 20%가량이나 됩니다. 일반적인 원인으로는 산전 인자(prenatal factors), 아기가 태어날 때 발생하는 주산기 인자(perinatal factors), 산후 인자(postnatal factors)가 있으며, 이중 약 3분 2는 산전 인자와 주산기 인자가 원인인 경우입니다. 이 중 조산에 의한 미숙아가 뇌성마비 발생 원인의 단일 인자 중에는 가장 큰 비중을 차지합니다. 

산전 인자는 태어나기 전에 모체 태내에서 아기가 문제가 발생한 경우로 이로 인해 조산이 초래될 수 있으며, 미숙아에서 흔히 보이는 허혈성 뇌병증은 뇌실 주변 백질연화증(periventricular leukomalacia)을 초래하기 쉬워 뇌실 주변의 하지를 지배하는 피질척수로의 손상으로 하지에 경직성 양측마비가 올 수가 있습니다. 주산기 인자로는 핵 황달, 저산소증 등이 있습니다. 산후 인자는 대략 원인의 7% 가량을 차지하며, 황달, 독성 물질에 의한 노출, 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등이 있습니다.

뇌성마비의 임상적 의미

임신 중 혹은 출생 후 단기간 내의 미성숙 뇌에 대한 손상으로 뇌의 병변은 비진행성이며 운동 기능의 조절 장애를 유발하여 운동이나 자세 이상을 보이는 질환군입니다.

가장 흔한 근골격계 증상은 관절 구축을 야기하는 운동 강직입니다. 상지에서 강직 관절 변형의 전형적인 패턴은 견관절 내전, 내회전, 주관절 굴곡, 전완부 회내, 수근관절 굴곡 및 척측 전위, 수장 내 무지 변형, 백조 목 변형 등이 있습니다.

뇌성마비의 분류

  1. 부위별 분류

  1. 편마비 : 반신이 이환, 상지 이환이 심합니다(난산).

  2. 양측마비 : 양측 하지가 상지에 비해 심하게 이환, 제3뇌실 주위 출혈(조산)

  3. 사지마비 : 양측 하지, 상지가 모두 심하게 이환, 저산소증

  4. 양편마비 : 양측 상지가 하지보다 심하게 이환

  5. 하반신 마비 : 양측 하지만 이환

  1. 마비 유형에 따른 분류

  1. 경직형(spastic) : 50~75%, 근육의 신전 반사가 항진되어 근육 긴장성 증가 -> 심부건 반사 항진, 간대 경련 양성 -> 역동적 단축이 점차 구축, 관절변형 초래

  2. 이상운동형(dyskinetic) : 25%, 대뇌 기저핵 이상, 긴장하면 이상운동 심해지고 수면시 불수의 운동 소실

  3. 운동실조형(ataxic) : 소뇌의 기능장애(평형감각의 장애와 협동운동의 장애)

  4. 혼합형(mixed)

  5. 저긴장형(hypotonic) : 대개 경직형으로 전환

뇌성마비의 임상적 검사

  1. 병력 : 출생력, 발달력(감별 위해)
     

  2. 신경학적 검사 : 원시 반사 지속, 고차적 반사 지연 및 결여

  1. 원시 반사 : moro reflex, tonic neck reflex, rooting reflex, sucking reflex

  2. 고차적 반사 : parachute reflex

  1. 근육 구축 검사

  1. Hip : thomas test, staheli test, duncan-ely test, phelps test

  2. Knee : 슬와 각도

  3. Ankle : silfverskid test -> 비복근과 가자미근의 구축 감별

  1. 보행 분석

  2. 골의 염전 변형 검사

  3. 기능평가

  1. GMFCS level : 4~5세 이후 plateau

(1) 1단계 : 뛰거나 점프 등 고위기능 가능

(2) 2단계 : 걷는 것에 무리가 없는 경우
(3) 3단계 : 보조기구를 이용하여 걸을 수 있는 정도

(4) 4단계 : 보조기구를 이용하여도 걷기 힘든 정도, 앉거나 기는 것은 가능

(5) 5단계 : 앉거나 기는 것도 힘든 경우

  1. Ingram motor quotient

뇌성마비의 감별진단

  1. 진행성 척수성 근위축증

  2. 진행성 근이영양증

  3. 정신기능 발육 지체

  4. 대사질환

  5. 특발성 첨족보행

  6. 가족성 하반신 마비

  7. 척수 및 뇌 종양

뇌성마비의 치료

  1. 치료의 원칙

  1. 비정상적인 근육의 긴장성, 협동근과 길항근의 부조화, 구축, 골변형 등 치료 가능한 것만을 치료

  2. 자율적 근조절 불가, 원초적 반사 등 치료 불가능한 요소들 인정

  3. 치료의 목적을 확실히 한 후 치료

  1. 비수술적 치료

  1. 물리치료, 작업치료

  2. 보조기 : 변형 발생 예방, 약한 근육 기능 대체, 수술 후 변형 재발 예방

  3. 경구약물요법 : 경구 근육이완제

  4. 근육주사요법 : 경직성 완화

  1. 수술적 치료
  1. 수술치료의 원칙

(1) 환자의 병리생태학적 상태와 보행가능성에 따라 결정

(2) 환자의 보행이 성숙되었을 때 'single event multi-level surgery'

(3) 수술 전 보행분석

(4) 수술 후 보조기 착용은 필수

(5) 수술 후 최대한 운동성 부여

(6) 모든 근육의 수술적 치료시 휴지기 길이 이상을 유지

  1. 주요 수술 원칙
수술명 임상기준 보행분석 기준 목표
요근건막 연장술 고관절 굴곡구축 > 15도 고관절의 신전 감소
외전근막 절개술 고관절 외전 < 20도 고관절의 외전 감소 고관절 외전 > 40도
원위슬괵근 유리술 슬와각도가 증가 초기 접지기와 말기 유각기에서 슬관절의 굴곡 감소 슬와각도 < 15도
대퇴직근 이전술 Duncan-Ely test(+) 유각기에서 슬관절 최대 굴곡의 지연
아킬레스건 연장술 첨족 변형 입각기 때 족배굴곡 감소, Rocker 이상 족배굴곡 > 10도
대퇴골 감염절골술 대퇴전염각 증가(CT) 고관절 내회전 증가 및 족부 진행각 감소

참고문헌

  1. 정형외과 진료편람. 서울대학교 의과대학 정형외과학 교실. 2013

2. 쉽게 배우는 정형외과. Okada kyoji. 2014

  1. 일차진료의를 위한 정형외과 진단과 치료. 김지형. 2011

  2. AAOS 핵심 정형외과학 4판. John F. Sarwark. 2013

  3. 임상의를 위한 통증의 영상진단과 치료. Steven D. Waldman. 2012

  4. 응급영상진단의 ABC. Otto Chan. 2010

  5. 스포츠 침구임상 매뉴얼. Matsumoto tadasu. 2007

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